生酮饮食的治疗原则是什么？

那些年的温柔

1、治疗前全面临床和营养状况评价：在开始生酮饮食前，需要详细的病史和检查，特别是患儿的饮食习惯，给予记录存档，以评价发作类型、排除生酮饮食的禁忌证；估计易导致并发症的危险因素；完善相关检查。包括测身高、体重，血生化（肝肾功能、血脂、尿酸、电解质、微量元素），血尿常规，胆囊、泌尿系超声，骨代谢（骨龄/骨密度），脑电图和头颅MRI（近期做过的可不做），抗癫痫药物的血药浓度，血酮、血糖（住院期间从禁食开始每6小时测一次）。无发育不良、绝对禁忌症，且血酮正常者，可以开始生酮饮食。

2、选择合理食物开始治疗：首先禁食24-48小时，监测生命体征及微量血糖、血酮、尿酮，若血糖低于2.2mmol/L 或血酮大于3.0 mmol/L，开始予生酮饮食。食谱中摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1。血酮的理想范围在3―7mmol/L之间。但个体存在差异，不能一概而论。注意一切生活用品都采用无糖配方，包括牙膏、药物、护肤品等，买任何生活用品药物，都要注意里面不能有蔗糖、糖分或碳水化合物；气温低也可能对血酮产生影响，可以给室内适当升温；暂时调整饮食配比。还要提醒的是，有时患儿和家长“不说实话”，明明吃多了，饮食依从性差，却不告诉医生偷吃了什么，这会影响疗效。

3、正确处理治疗初期常见问题：早期常见的副作用包括：低血糖、过分酮症、酮症不足、恶心/呕吐、困倦或嗜睡、癫痫发作增加或无效等，需要对症处理。生酮饮食期间，若有脱水表现，如嘴唇发干、皮肤弹性降低、眼窝凹陷、哭时少泪、尿量少等可以适当补水，每次不超过120毫升，以免引起酮症状态波动。如果血酮过高，应及时做血气分析，有可能要终止生酮饮食。若血糖低于2.2mmol/L，出现低血糖表现时，可以口服橙汁30毫升。生酮饮食患儿出现缺钙、结石的几率较高。因此，要长期吃多种维生素、矿物质、钙片。为预防低钾、结石，应日常使用枸橼酸钾口服液。为缓解消化系统症状，还可以使用山茛菪碱片剂。

4、随访：在开始的阶段应与家属保持较密切的联系，稳定后3－6月随访一次。家长要每天记录癫痫发作日记（发作次数、程度、认知情况）。每天监测尿酮、血酮、血糖。每月复查身高、体重，血生化、血常规、微量元素。每个季度复查脑电图、B超、认知功能。每半年复查心脏超声、骨龄。

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